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1、血象血红蛋白正常或具有轻度贫血；脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。

2、高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。 Wolman病：无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。

3、在对鞘髓磷脂储积症进行诊断时，会考虑一系列临床表现和实验室检查。首先，患者可能会出现肝脏和脾脏的肿大症状，这是诊断的重要指标之一。神经系统可能受到影响，表现为损害或眼底樱桃红斑，这些症状虽然可有可无，但有助于医生判断病情的严重程度。

4、成人发病，智力正常，无神经症状，不同程度肝脾肿大。可长期生存。SM累积量为正常4～6倍，酶活性正常。

（尼曼匹克C型症状中医治疗）尼曼匹克c型

1、北京医保三项新政公布【1】门诊特殊疾病报销新增6种疾病，将适于长期门诊治疗、费用较高的重性精神病、肺动脉高压靶向治疗、耐多药结核、C型尼曼匹克病、中重度过敏性哮喘生物制剂治疗、特发性肺纤维化抗纤维化治疗纳入医保门诊特殊疾病病种范围。

2、北京市医保局近日印发《关于进一步完善本市大病医疗保障政策的通知》，其中提出，自2023年起，本市大病医疗保障起付标准将调整为30404元。特困供养人员、最低生活保障对象以及生活困难补助人员、城乡低收入家庭救助人员等困难人群，大病医疗保障起付标准将降低50%。

3、门诊报销不再设置封顶线 2023年之前，北京市职工医保参保人员一个年度内发生的符合本市基本医疗保险支付规定的门（急）诊费用，（注意：有一个最高限额）。自2023年1月1日起，不再设置职工医保门诊最高支付限额，职工报销60%，退休人员报销80%，上不封顶。

4、北京医保9月1日起的变动有：医保个人账户资金不可提取，从2022年9月1日起，个人账户资金实行记账管理，参保人员不可自由支取，只能“定向使用”—买药或看病。

主要包括一些基本医疗服务项目和药品，这些都是根据国家医保政策和相关法规来确定的。居民在医保定点医疗机构接受门诊治疗时，符合规定的项目和药品费用可以直接通过医保系统进行报销，减轻个人经济负担。基本医疗服务项目诊疗费：包括挂号费、诊查费、治疗费等基本医疗服务费用。

门诊报销范围：根据《医疗保险实施条例》，2023年最新的门诊报销政策扩大了报销范围，增加了慢性病的门诊报销，慢性病报销范围从《居民医保慢性病诊疗项目目录》中列出的项目中选择，具体报销政策根据实际情况而定。

职工医保门诊报销范围通常包括以下几类：门诊基本医疗服务项目：如挂号费、诊疗费、注射费、换药费等。药品费用：包括西药、中成药、中药饮片等。检查、检验费用：如心电图、B超、血常规等常规检查项目。此外，部分地区还可能将部分慢性病、特殊疾病的门诊治疗纳入报销范围。

门诊医疗保险的报销主要包括以下几点：报销范围：参保人员在个人选择的医疗保险定点医院或专科医院，中医医院和A类医院发生的住院费用；报销比例：一个自然年度内首次住院起付标准为1300元，以后每次650元。

1、年北京特种病报销比例如下：住院费用：在职人员报销比例为85%-90%；退休人员报销比例为90%-97%；门（急）诊大额医疗费用：在职人员报销比例为80%；退休人员报销比例为85%。

2、年慢性病报销政策如下：医保政策各地并不相同，以北京市为例，北京市目前并没有对“慢性病”单独设置医保报销政策，高血压、糖尿病等疾病，都是纳入普通门诊治疗。针对需要长期在门诊治疗、医药费用较高的一些疾病，北京市建立了门诊特殊疾病制度。

3、法律分析：特种病需要审批，申报后到你选择的医院就医都可以按特种病报销。住院一年内不管住几次医院，只缴纳一起付线，只要是在你选择的医疗机构就医就可以。

4、报销比例：一级医院90%，二级医院87%，三级医院85%，特殊病的报销比例：就是门诊看病报销比例与住院报销比例相同。相当于看门诊，社保中心是按照住院的报销比例结算的。一定要注意社保卡上的信息已经被写入是特殊病了，否则看病的时候还是跟以前一样，还有就是特殊病需要每年审批一次，时间上要注意。

5、北京市在职职工医院门（急）诊报销比例达到70%，退休人员（70岁以下）达到85%，社区卫生机构报销比例均为90%，门诊报销2万元以上，再发生医疗费用，在职职工报销60%、退休人员报销80%，上不封顶。

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